da www.repubblica.it
@Riproduzione Riservata del 07 luglio 2020
Intervento straordinario preparato in oltre un anno di studio. Le piccole, arrivate a Roma dal Centrafrica, avevano una tra le più rare e complesse forme di fusione cranica e cerebrale.-

TRE complicati passi per separarle. Unite per la testa dalla nascita, nuca contro nuca, e ora finalmente sono in grado di guardarsi negli occhi e abbracciarsi. E' la nuova vita di due gemelline siamesi di 2 anni, Ervina e Prefina, giunte a Roma dalla Repubblica Centrafricana e separate grazie ad un intervento straordinario preparato in oltre un anno di studio e in più fasi chirurgiche dall'ospedale pediatrico Bambino Gesù di Roma. Le gemelle siamesi "erano craniopaghe totali", una tra le più rare e complesse forme di fusione cranica e cerebrale.
Avevano in comune le ossa dell'area posteriore del cranio e il sistema venoso. Ora stanno bene", sottolinea l'ospedale. Il loro "è il primo caso in Italia - e probabilmente l'unico al mondo (in letteratura non sono descritte operazioni simili) - di intervento riuscito su una coppia di craniopagi totali posteriori", precisano i medici dell'ospedale.
Un lavoro lungo quello per separarle. Oltre un anno di preparazione e di studio con l’ausilio sistemi di imaging avanzato e di simulazione chirurgica, culminato in tre interventi delicatissimi. L’ultimo, la separazione definitiva, il 5 giugno scorso, con un’operazione di 18 ore e l’impegno di oltre 30 persone tra medici e infermieri. A un mese di distanza le bambine stanno bene, hanno appena compiuto 2 anni e sono ricoverate nel reparto di Neurochirurgia dell’Ospedale della Santa Sede in due lettini vicini, una accanto all’altra, insieme alla loro mamma.

Il Papa a Bangui

La loro storia è lunga e sembra quasi incredibile. Nel luglio del 2018 la presidente del Bambino Gesù, Mariella Enoc, era in missione in Centrafrica, nella capitale Bangui, per seguire i lavori di ampliamento della struttura pediatrica voluta da Papa Francesco. È lì che incontrò le due gemelline appena nate e decise di farsene carico, portandole a Roma, per dare loro maggiori possibilità di sopravvivenza. Ervina e Prefina erano venute alla luce pochi giorni prima, il 29 giugno, nel centro medico di Mbaiki, un villaggio a 100 km da Bangui. Nessuna indagine prenatale: la mamma Ermine e i medici scoprirono che si tratta di una coppia di gemelle siamesi solo al momento del parto cesareo. Il piccolo centro sanitario, però, non era  attrezzato per prendersene cura, così la famiglia viene trasferita nella capitale centrafricana.
Così la mamma e le gemelle arrivarono in Italia il 10 settembre 2018. Dopo qualche mese trascorso al Bambino Gesù di Palidoro, dove iniziano il percorso di neuroriabilitazione, le piccole furono trasferite nel reparto di Neurochirurgia al Gianicolo per gli studi sulla fattibilità delle procedure di separazione. Le prime indagini confermarono che le gemelline godono di buona salute generale, i parametri neurologici e clinici erano nella norma. C’era però una differenza di pressione arteriosa: il cuore di una delle bambine lavorava di più per mantenere l’equilibrio fisiologico degli organi di entrambe, compreso il loro cervello.

L'unione

Ervina e Prefina erano  unite per la regione parietale e occipitale del cranio, vale a dire un’ampia superficie della parte posteriore della testa che comprende la nuca. Avevano in comune ossa craniche e pelle; a livello più profondo, condividono la falce e il tentorio (membrane fibrose che separano i due emisferi cerebrali e questi dal cervelletto) insieme a gran parte del sistema venoso (la rete di vasi deputata al trasporto del sangue utilizzato dal cervello verso il cuore per essere riossigenato) che ha rappresentato la sfida più difficile per l’équipe di Neurochirurgia del Bambino Gesù nella pianificazione degli interventi. Per questa particolare conformazione, le piccole rientrano nella rarissima categoria di gemelli siamesi craniopagi “totali”, uniti, cioè, sia a livello cranico che cerebrale.
Il caso di Ervina e Prefina era difficilissimo. Si è formato un gruppo multidisciplinare composto da neurochirurghi, anestesisti, neuroradiologi, chirurghi plastici, neuroriabilitatori, ingegneri, infermieri di differenti aree specialistiche e fisioterapisti. Ed è stato coinvolto il Comitato Etico che condivide un percorso terapeutico che possa dare a entrambe le bambine le stesse chance di qualità della vita. Sulla base dell’esperienza maturata con i precedenti casi di siamesi separati con successo, l’équipe del Bambino Gesù ha messo a punto il programma.
Prima di procedere con le fasi chirurgiche, il complesso caso delle gemelline di Bangui è stato discusso anche a livello internazionale, a Nuova Delhi, in India, dove a febbraio 2019 si è tenuta la prima conferenza mondiale nel campo della chirurgia dei gemelli siamesi. La grande sfida era il sistema venoso cerebrale, la rete di vasi sanguigni che le gemelle condividevano in più punti. La chirurgia sulle strutture venose del cervello è complessa e il rischio di emorragie e ischemie è elevato. L’équipe di Neurochirurgia del Bambino Gesù decise di procedere per fasi: tre interventi delicatissimi per ricostruire progressivamente due sistemi venosi indipendenti, in grado di contenere il carico di sangue che viaggia dal cervello al cuore.

Il primo intervento

Nel maggio 2019 le gemelline entrarono in sala operatoria per iniziare a dare forma alle nuove strutture venose autonome: i neurochirurghi separarono una parte del tentorio e il primo dei due seni trasversi in comune che da assegnare a ciascuna delle bambine. Poi, con materiali biocompatibili ricostruirono una membrana in grado di mantenere divise le strutture cerebrali prima della separazione definitiva.

Il secondo intervento

Poi, a giugno scorso, l'équipe, coadiuvata dal gruppo di anestesia, separa i seni sagittali superiori (la metà posteriore dei canali venosi che corrono tra i due emisferi cerebrali) e il torculare di Erofilo, ovvero il punto di congiunzione dei seni venosi del cervello dove confluisce tutto il sangue che va al cuore. È una fase cruciale: lo spazio operatorio è di pochi millimetri e i neurochirurghi procedono con la guida del neuronavigatore.

La separazione

Il 5 giugno 2020, un anno dopo, è il momento della separazione definitiva. Le bambine sono cresciute, la nuova architettura delle vene si è consolidata e funziona; la porzione di pelle necessaria a coprire il cranio di ciascuna delle piccole è stata ampliata con gli espansori posizionati qualche mese prima con una serie di interventi di chirurgia plastica e si può dare il via all’ultima fase. In sala operatoria è pronta un’équipe di oltre 30 persone tra medici, chirurghi e infermieri. L’intervento dura 18 ore: prima vengono rimossi gli espansori cutanei, poi viene separato il secondo seno trasverso e il relativo tentorio; vengono infine divise le ossa del cranio che tengono unite le due bambine. Una volta separate le gemelline, l’operazione prosegue in due diverse camere operatorie, con due équipe distinte, per ricostruire la membrana che riveste il cervello (dura madre), rimodellare le ossa della scatola cranica e ricreare il rivestimento cutaneo.

Le bimbe

A un mese dalla separazione definitiva, le gemelline stanno bene. Pochi giorni di monitoraggio in terapia intensiva e poi il ritorno in reparto, nella stanza con due lettini singoli. Il 29 giugno hanno festeggiato 2 anni, guardandosi negli occhi, muovendo le manine a ritmo di musica, in braccio alla mamma. Hanno superato operazioni difficilissime; le ferite impiegheranno del tempo a rimarginarsi; il rischio di infezione è ancora presente. Proseguono il programma di neuroriabilitazione e per alcuni mesi dovranno indossare un casco protettivo. Ma i controlli post-operatori indicano che il cervello è integro. Il sistema ricreato funziona, il flusso di sangue si è adattato al nuovo percorso. Si trovano in una condizione - spiegano i medici del Dipartimento di Neuroscienze - che darà loro la possibilità di crescere regolarmente sia dal punto di vista motorio che cognitivo, e di condurre una vita normale, come tutte le bimbe della loro età.